HAEMOFILIA

14 Feb

by: ahmad rofiq

Sebelum membahas haemofilia kita akam berdiskusi tentang penyakit perdarahan.
• Perdarahan adalah keluarnya eritrosit dari vaskuler
• Perdaraha dapat berupa: ptekia, purpura, ekimosa, hematom, epistaksis.

• Ada 3 faktor yang mempengaruhi perdarahan yaitu:
• Vaskuler, haemostasis  vasokonstriksi, sumbat trombosit, koagulasi, jaringan fibrin
• Trombosit: idiopaty trombocytopenia purpura (ITP) yang disebabkan oleh infeksi virus, bakteri yang mengakibatkan trombositopenia. Terjadi akut pada leukemia
• Koagulasi/ penjendalan

HAEMOFILIA
• Adalah suatu penyakit herediter yang disebabkan kelainan genetik faktor VIII yang mengakibatkan rendahnya kadar dan aktifasi yang selanjutnya menyebabkan perdarahan sulit berhenti
• Derajat beatnya kasus tergantung pada faktor VIII dalam tubuh
• Faktor koagulasi (faktor XIII) tidak aktif mengakibatkan faktor XII, XI, X, IX, VIII (faktor anti haemofilia/ AHF). Faktor VII s.d faktor I aktif dan akan berubah menjadi jala-jala fibrin yang akan menangkap eritrosit pada gejala haemofilia.
• Pada kasus haemofilia, apabila faktor VIII kurang akibat tidak dapat mengaktifkan faktor lain
• Haemofilia disebut penyakit sex linked karena terikat dengan kromosom sex
• Haemofilia terdapat pada laki-laki dan cariernya terjadi pada wanita

Gambaran klinis
• Keluhan dapat timbul pada saat lahir, yaitu terjadi perdarahan melalui tali pusat
• Pada anak yang lebih besar, terdapat riwayat biru-biru bila terbentur
• Pada perdarahan sendi akibat terjatuh pada saat belajar berjalan (perdaahan sendi=hematrosis). Sendi yang sering terkena adalah paha, sikut, sendi bahu, lutut dan pergelangan kaki
• Pada pemeriksaan ditemukan haematom di kepala/ tungkai
• Sering disertai perdaraha otot sehingga pergerakan terganggu

Pemeriksaan laboratorium
• Waktu penjendalan (CT) memanjang
• Pemeriksaan kadar faktor VIII

Penanganan
• Transfusi darah faktor VIII (fresh whoole blood). Pada saat tranfusi darah sering mengalami kerusakan kaena lebih dari 3 jam diluar tubuh. Faktor VIII yang ada di dalam darah rusak

Satu Tanggapan to “HAEMOFILIA”

  1. Yos Hari Anggoro November 22, 2010 pada 6:29 pm #

    Saya ada punya mertua umur 73thn, sejak 1 bln yg lalu dirawat di RS krn haemifilia. Awalnya menurut dokter krn thypus/radang usus.

    Apa solusi & saran utk pengobatan/penyembuahnnya?

    Terima kasih.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: